进行性脂肪营养不良
进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良 
Simons症 Seip-Laurence综合征。是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病
临床及组织学特点为缓慢进行性 双侧分布基本对称的 边界清楚的 皮下脂肪组织萎缩或消失 有时可合并局限的脂肪组织增生 肥大 由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
- 目录
-
1.进行性脂肪营养不良的发病原因有哪些
2.进行性脂肪营养不良容易导致什么并发症
3.进行性脂肪营养不良有哪些典型症状
4.进行性脂肪营养不良应该如何预防
5.进行性脂肪营养不良需要做哪些化验检查
6.进行性脂肪营养不良病人的饮食宜忌
7.西医治疗进行性脂肪营养不良的常规方法
1.进行性脂肪营养不良的发病原因有哪些
进行性脂肪营养不良的发病原因和发病机制简述如下。
(一)发病原因
不明。可由于中脑与间脑受损 致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。
(二)发病机制
主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素 促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用 并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间 似乎有一条界限 该界限与脊髓节段似有一定关系 通常以腰1～2为界 把身体分为上半身和下半身两部分。
另有研究认为 下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统 脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷 如甲状腺功能亢进症 垂体功能低下及间脑炎等 损伤 精神因素 月经初期及妊娠均可为诱因 目前对遗传因素作用的看法尚未统一。
2.进行性脂肪营养不良容易导致什么并发症
进行性脂肪营养不良除了肾脏疾病外 患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群 包括：糖尿病 多毛症 肝大 智力发育迟缓 高脂血症和皮下结节等。应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别 另外还应与其他原因的肾病综合征相鉴别。严重患者常常并发体格发育落后 甚至智力低下。
3.进行性脂肪营养不良有哪些典型症状
进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病 临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的 边界清楚的 皮下脂肪组织萎缩或消失 有时可合并局限的脂肪组织增生 肥大。
由于脂肪萎缩的范围不同 可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
1 多数病人在5～10岁前后起病 女性较常见 起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失 以后向下扩展 累及臀部及股部 呈大致对称性分布。病程持续2～6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入 皮肤松弛 失去正常弹性 面颊 眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部 髋部可出现明显的皮下组织增生 肥大 但手足常不受影响。
2 病人可表现为脂肪组织消失 特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存 以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常 下半身肥胖型；②上半身消瘦 下半身肥胖型；③单纯性上半身消瘦型；④上半身肥胖型；⑤下半身消瘦型；⑥全身消瘦型；⑦半身肥胖型。
3 病人可合并皮肤湿度改变 发汗异常 多尿 糖耐量降低 心动过速 血管运动不稳定 血管性头痛 腹痛 呕吐 皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现 个别病例可合并内分泌功能障碍 如生殖器官发育不良 甲状腺功能异常 肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。
4 病人的肌肉 骨质 毛发 乳腺及汗腺均正常 无肌力障碍 多数病人的体力不受影响 病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病 硬皮病。
5 新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变 除累及头部 面部 颈部 躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外 还可伴有高血脂 糖尿病 肝脾肿大 皮肤色素沉着 心脏及肌肉肥大等。
根据皮下脂肪组织消失 肌肉及骨质正常 活体组织检查脂肪组织消失 出现皮下脂肪消失 增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。
4.进行性脂肪营养不良应该如何预防
尚无有效预防措施 适当注意休息 加强营养 按摩和体疗后 部分患者可重新获得失去的脂肪。早发现 早治疗是防治的关键。定期每年做一次全身体检 以做到一级预防 避免挑食 营养不均是造成必须脂肪酸的缺乏 维生素缺乏 微量元素缺乏 诱发进行性脂肪营养不良的关键因素。
5.进行性脂肪营养不良需要做哪些化验检查
进行性脂肪营养不良的检查与鉴别。
一 检查
化验检查可发现血清乳糜微粒 前β脂蛋白 甘油三酯增高。70％患者C3降低 90％有肾炎改变。
1 皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩 皮肤正常。
2 肌电图显示肌肉及神经均正常。
3 B超可发现受累的脏器萎缩变小。
二 鉴别
本病
与以下疾病鉴别：
1 面偏侧萎缩症。一侧面部进行性萎缩 皮肤 皮下组织及骨质全部受累。
2 局限型肌营养不良症。如面-肩-肱型 表现为面肌消瘦并伴肌力减弱 肌电图提示肌肉受损 皮下脂肪仍然保留。
3 过度消瘦。各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出 如恶性肿瘤 慢性感染及长期胃肠功能不良等。
6.进行性脂肪营养不良病人的饮食宜忌
日常生活饮食方面多加注意 饮食中避免吃含高脂肪类的食物；适量吃点含高蛋白的食物 比如豆制品 蛋类 精瘦肉等；不要偏食；多吃水果和蔬菜。
7.西医治疗进行性脂肪营养不良的常规方法
进行性脂肪营养不良的治疗和预后。
一 治疗
1 目前本病尚无特效疗法 可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区 有些病人可逐渐出现局部脂肪组织增长 恢复正常形态。
2 如病变较局限或由于职业需要 可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养 并配合按摩和体疗后 可重新获得失去的脂肪。
二 预后
本病起病及进展均较缓慢 通常呈自限性 持续2～6年可自行停止。